Болезнь Альцгеймера (Названа в честь немецкого психиатра и невролога Алоиса Альцгеймера, описавшего в 1906 г. клинический случай быстро прогрессирующего слабоумия у женщины 51 года. Распространенность болезнь Альцгеймера составляет около 10 % среди лиц старше 65 лет. Женщины страдают болезнь Альцгеймера в 2 раза чаще, чем мужчины.
Причины и факторы риска развития заболевания
болезнь Альцгеймера – генетически обусловленное нейродегенеративноезаболевание. Однако риск развития симптомов болезни зависит как от генетических, так и прижизненного воздействия негенетических факторов риска. К генетическим факторам риска развития болезнь Альцгеймера с ранним началом (начало болезни до 65 лет) относится носительство одного из следующих патологических генов: пресенилин 1, пресенилин 2, ген амилоид прекурсор протеина. Для семейных форм с ранним началом характерен аутосомно-доминантный тип наследования. Носительство одного или двух аллелей аполипопротеина Е4 (АПОЕ4) связано с развитием большинства случаев развития болезнь Альцгеймера с поздним началом (после 65 лет). К негенетическим факторам риска развития болезнь Альцгеймера относятся пожилой и старческий возраст (с возрастом увеличивается распространенность болезнь Альцгеймера), сопутствующие заболевания (повышение систолического АД в молодом и среднем возрасте, сахарный диабет, дислипидемия, абдоминальное ожирение, дефицит уровня витамина В12, гипергомоцистеинемия, ЧМТ в анамнезе, низкий уровень образования, низкая умственная активность.
В настоящее время большая часть специалистов придерживается амилоидной гипотезы болезнь Альцгеймера, связывающее развитие и прогрессирование болезни с отложением в головном мозге патологического амилоидного белка. К патологическим изменениям в головном мозге относятся сенильные бляшки, нейрофибриллярные сплетения и атрофия долей головного мозга.
Формы болезнь Альцгеймера и клиническая картина
Для болезнь Альцгеймера характерен длительный бессимптомный и малосимптомный период, который может составлять не мнее 10 лет. Поэтому пациентам и их родственникам трудно точно указать дату развития заболевания. Развернутая клиническая картина болезнь Альцгеймера включает в себя нарушения памяти и других познавательных функций, эмоционально-поведенческие нарушения при длительном отсутствии изменений при проверке неврологического статуса. болезнь Альцгеймера непрерывно прогрессирует и заканчивается полной невозможностью умственной деятельности и беспомощностью в быту. Скорость прогрессирования симптомов болезни зависит от возраста пациента: чем раньше началась болезнь, тем быстрее происходит её прогрессирование. В среднем от момента установления диагноза до крайне тяжелых стадий болезни проходит 10-15 лет. Однако в зависимости от особенностей случая этот период может быть как более коротким, так и более длительным. У пожилых пациентов в редких случаях возможны остановки прогрессирования течения заболевания.
В структуре болезнь Альцгеймера можно выделить следующие клинические формы:
- Классическая (амнестическая) форма;
- задняя корковая атрофия;
- логопеническая форма первично прогрессирующей атрофии;
- поведенческая форма болезнь Альцгеймера.
Классическая (амнестическая) форма
При данной клинической форме при нейропсихологическом обследовании выявляется классичекая когнитивная триада болезнь Альцгеймера: нарушения памяти, пространственные расстройства, недостаточность номинативной функции речи (трудности называния предметов).
Нарушения памяти по гиппокампальному типу (в основе лежит нарушение запоминания новой информации) являются самым ранним и обязательным симптомом амнестической формы болезнь Альцгеймера. Данные нарушения памяти развиваются в соответствии с законом Рибо (сначала забываются текущие и недавние события, по мере прогрессирования заболевания утрачиваются также и воспоминания об отдаленных событиях жизни). На начальных стадиях заболевания пациент забывает в основном то, что было недавно, в то время как отдаленные события припоминаются достаточно хорошо. Но в дальнейшем память на отдаленные события тоже страдает. Далеко зашедшая болезнь Альцгеймера характеризуется почти полной утратой воспоминаний о жизни, иногда пациенты испытывают трудности при попытке вспомнить имена супруга и детей, свою профессию и дату рождения.
Одновременно с нарушениями памяти или несколько позже развиваются расстройства пространственной ориентации, вследствие чего пациент может потеряться на улице даже в знакомом ему месте. Также выявляются нарушения счета (пациенты испытывают трудности при оплате счетов, при оплате покупок в магазинах). Недостаточность номинативной функции речи отмечается уже на ранних стадиях заболевания. Постепенно утрачиваются двигательные навыки, что вызывает трудности самообслуживания в быту. Клинически значимые нарушения управляющих функций (целеполагание, планирование и контроль) и социального интеллекта развиваются на поздних стадиях заболевания.
Эмоциональные нарушения на начальных стадиях заболевания чаще всего включают в себя расстройства тревожного спектра и депрессию. По мере снижения критики пациента к своему состоянию вышеуказанные нарушения регрессируют.
К поведенческим и психотическим расстройствам при болезни Альцгеймера относятся повышенная подозрительность, бред ущерболезнь Альцгеймера (пациенты могут необоснованно обвинять родственников в воровстве и других неблаговидных поступках), двойников (бред Капгра) пациент утверждает, что в доме находятся посторонние люди, скрывающийся под видом близких пациента), «чужого дома» (пациент ощущает себя в своем доме как в незнакомом месте, не понимает, что «он тут делает» и испытывает по этому поводу сильную тревогу), бред ревности и бесцельная двигательная активность. Бесцельная двигательная активность характеризуется бессмысленным хождением из угла в угол, из комнаты в комнату, перекладыванием вещей с места на место. Этот симптом часто вызывает дискомфорт у родственников пациента. Опасным проявлением бесцельной двигательной активности является уход пациента из дома в любое время суток. Для пациента сложно найти дорогу домой из-за пространственных нарушений.
Нарушения сна при болезнь Альцгеймера на начальных стадиях включает в себя трудности засыпания и поддержания ночного сна в структуре тревоги и депрессии. На более поздних стадиях отмечается синдром «захода солнца», характеризующийся сочетанием выраженной дневной сонливости и/или отсутствием инициативы в дневное время и двигательным и психическим беспокойством в ночное время.
Крайне редко при болезни Альцгеймера могут отмечаться галлюцинации.
Финальные стадии БАхарактеризуются полной утратой познавательных функций, в том числе речи, навыков ходьбы и пережевывания пищи, нарушения контроля над тазовыми функциями (синдром тотальной деменции). Чаще всего пациенты погибают от сопутствующей патологии и/или нутритивной недостаточности из-за трудностей кормления, осложнений обездвиженности (хроническая мочевая инфекция, гипостатическая пневмония, тромбоэмболия легочной артерии и др.).
Диагностика
- анамнез;
- результаты нейропсихологического исследования;
- МРТ головного мозга;
- Люмболезнь Альцгеймеральная пункция с обнаружением биомаркеров церебрального амилоидоза в спинномозговой жидкости;
Лечение
- Терапия, модифицирующая (изменяющая) течение заболевания;
- болезнь Альцгеймеразисная терапия (ИАХЭ, мемантин);
- Дополнительная терапия;
- Лечение эмоциональных, поведенческих и психотических расстройств при болезнь Альцгеймера.